1p36欠失症候群家族会+ゆうちゃん

1p36欠失症候群のゆうちゃんとの日々

私の受診でした

↓NEW 東京地区家族交流会 開催予定☆

 

 

昨年冬 人間ドックで 甲状腺腫瘍と分かりました

 

その時 ゆうちゃんが 側わん手術後で

バタバタした時 年末 パパさんも大忙しで

改めて 検査行く時間が なかなか無くて

悪い腫瘍じゃーないと エエなぁ…思うばかりでした

 

そして パパさん時間取れた時に

ゆうちゃんの付き添い交代してもらって

細胞診、腫瘍マーカー値、エコー検査

結果は 良性でした

ただ これ以上 大きくなると手術せなアカンそうで

半年起きに 診てもらっています

 

 

今日 午前中 その検査+受診

 

午前中なら ゆうちゃん学校行ってるし

ゆっくり検査してもらえるやろうな〜と思って

予約入れてたけれど

前回書いてたように ゆうちゃん気管支炎+無気肺

家で 療養中

 

病院⇄受診で 約2時間掛かるし

どーしよう(ー ー;)!!!

まず 訪問看護利用したとしても

利用時間オーバーしたら 

パパさんに 一時帰宅お願いせなアカンやろうなぁ…

 

 

訪問看護師さんに 相談させて頂いたら

 

利用時間については 基本90分ですが
長時間加算とれるので 大丈夫です
自己負担は発生しません

(↑小児慢性特定疾患医療証 利用の場合のみかも?

1p36欠失症候群は 小児慢性特定疾患に入っています )

 

そうおっしゃって下さったので 

2時間利用を お願いしました( ´ ▽ ` )

ホント助かりました〜♪ 安心して外出できる⤴︎

 

 

そして 私が 外出する時には

看護師さんと遊べる〜♪ と

ゆうちゃんご機嫌で バイバイしてました))

 

 

甲状腺検査の結果 以前と変わりなく 経過観察

悪化してない事が分かって ホッとしました

ただ 先生とお話していて

今後 手術する可能性高いかも?…と思いました

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将来に向けて レスパイト入院の必要性

ひしひしと感じました

と言っても

今回みたいに 気管支炎や熱出てたら

レスパイト入院は 無理やと思うけど (^^;;

 

レスパイトとは、“一時休止”、“休息”という意味です。 介護者の日々の疲れ、冠婚葬祭、旅行などの事情により、一時的に在宅介護が困難となる場合に期間を設けた入院の受け入れを行い、介護者の負担軽減(息抜き)を目指す仕組みです。

 

 

レスパイト入院したことある ママ友たちから

ゆうちゃんには 暇で嫌かもよ〜という

同じアドバイス多かったし 躊躇していましたが

そうもいってられへんなぁ〜(ー ー;)

 

 

受診から帰宅して 看護師さんに相談しました

今日は 次の訪問看護の為

詳しくお伺い出来ませんでしたが

申請したり受診したり…半年ぐらい時間かかるそう

今から 少しずつ動かないとアカンね〜(ー ー;)

気管支炎+無気肺

↓NEW 東京地区家族交流会 開催予定☆

 

前回書いてた 木曜日。。。

国立循環器病研究センター受診後から

急に 咳+痰が増えてきて 体触ると熱い!

熱を計ったら 38度超

 

訪問看護師さんのアドバイスから

即 往診の先生来て下さるよう依頼  診て頂くと

少し肺の音が悪いかな?程度

抗生物質+熱冷ましを 頂きました

 

 

 

翌日金曜日。。。

薬飲んでも 咳き込み激しくなり 咳のキツさで 嘔吐

サチュレーション血中酸素量 80以下に⤵︎

( 90切ると 呼吸しんどい状態 )

 

元々 睡眠時無呼吸症候群な事もあり 

寝ると サチュレーション頻繁に下がり警告音鳴り続け

常時 酸素2.5〜3L流して

やっと 90台になる値に(ー ー;)

 

以前 阪大の先生から

「 酸素2L必要になったら 受診して下さいね 」

言われてたので 夜中 かなりハラハラしました

 

 

 

3日目 土曜日。。。

熱は 37〜38.5度 上下

サチュレーション不安定+咳が甲高くなってたし

産まれてから ずっとお世話になってる

大阪医大 救急外来へ パパさんと3人で受診

 

病棟も大忙しだったようで 

採血+レントゲン+抗生物質の点滴したり

結果出るまで 待ち時間4時間 超長かった(-_-;

 

私は 疲れてぐったりでしたが 

ゆうちゃんは 病院大好き+大好きパパさん一緒

そんな事からか? 家に居てる時より

咳する回数減って ご機嫌サン♪でした

 

 

そして 検査結果

採血は 思ってたより悪くなくて安心したけれど

レントゲンでは

 

「 気管支炎と 右肺下一部が 無気肺で

肺がペチャンコなってしまってます」 と言われ

 

:(;゙゚'ω゚'): エーーーーッ 一瞬  頭 真っ白

側わん手術後

感染症から 同じように

肺がペチャンコなった経緯あったので

変にクセになってないのか心配に…

 

絶対 入院やな〜と思ったのですが

今回 気管支炎、一部 無気肺だけど

採血結果は まずまずだったし 入院は微妙です

どうされますか?と尋ねられて

 

少し迷い…

 

台風のあと パパさん仕事忙しくなって

帰宅遅かったり 泊まりする増えた

もし 入院したら

あいくん 1人で夕ご飯

夜過ごさなアカン可能性 あるかもしれへん

最近 災害多いから 余計心配…(ー ー;)

 

色々考えて 入院せず帰宅する事にしました

ただ 先生から 再度 月曜日受診するよう言わました

 

帰宅後  咳き込み激しく

酸素流しても サチュレーション下がるし

やはり入院すべきだったのかも…

夜中 不安いっぱいで なかなか寝れませんでした(ー ー;)

 

 

翌朝 日曜日。。。

なぜか 咳がマシになり 

前日の 抗生物質の点滴 効いたのか???

ナゾ???

また病院行くか迷っている内に

昼過ぎには 熱も下がってきました

 

 

そして 先生とのお約束の月曜日。。。

 

症状は 良くなってるものの

採血+レントゲン撮ったら

結果悪く出る可能性あるし

入院用意を完璧して 大阪医大へ受診

 

週末の状態、症状を丁寧に説明

 

「 治りかけだと 採血したら炎症反応の結果

悪く出る事あるから 悩む事になるし

採血やめとこうか〜 

今週は 安静にしといて悪化したら すぐ来てや」

 

昔からいはるベテラン先生 そうおっしゃって

入院せず済み 正直 ホッとしました

 

 

 

その後 サチュレーション徐々に安定

今日 昼寝中 酸素なくても下がる事なくなりました◎

医療器具類 早く片付けられるのも もう少しかな

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年一回の 国立循環器病研究センター

↓NEW 東京地区家族交流会 開催予定☆

 

ゆうちゃん 心室中隔欠損症なので

年一回 国立循環器病研究センター(=国循)

診てもらってます

 

先週 心エコー+心電図 検査のみ受けて

技師さんが レポートまとめ上がった

1週間後の今日 小児循環器の主治医 受診でした

 

 

「 この1年どうでした〜?」と尋ねられて

 

「 思ってた以上に 紆余曲折あったんですよ〜」

 

側わん手術やっと出来たものの 

気管切開する事になった経緯お話しました

 

「 台風や地震あったけど 大丈夫やった?」には

 

地震も色々あったり

台風の時 発作+嘔吐→停電(※後日書きます)

そっちも大変でした〜とご報告

 

国循も えらい事だったそうで

地震の時は ニュースやってたけど 水漏れしたり

一昨日の台風の時では 電圧が不安で 停電になり

非常用発電動いたものの

ICUなど緊急必要性高い所優先で

他は使えなくなり データもダウンしたらしい

 

国立病院でも そうなるねんなぁ〜と驚∑(゚Д゚)

 

災害時 病院って 意外と機能しないのかなぁ…

今朝 北海道で大きな地震起こった事もあり

家での災害準備の大切さ

先生のお話伺いながら 感じました

 

 

あと 心臓の検査結果

昨年とは変化なく 急いで手術しなくても良いそう◎

 

 

「 今後 いつか手術時期くるだろうけれど

気管切開してたら

心臓外科の先生 すっごく嫌がらはるし出来たら

気管切開閉じられたらいいなぁ 」

 

主治医おっしゃった

 

 

私的には 気管を何度も開けるのは 負担大きいし

このまま 気管切開してた方がいいのでは?

(°_°)?ナゼ?と伺ったら

 

 

心臓手術は 喉辺りまで手術で開くそう

気管切開してると 気管切開から出た痰が

傷口に触れて

感染症のリスクが とても高まるそう

 

心臓は 全身血液送ってるから

感染症を全身送る事になり

命に関わるから 一番アカンそう

 

なので

心臓手術する時に 気管切開してたら 

一度 気管切開閉じて 口からの挿管で呼吸保ち

心臓手術痕が治れば また 気管切開する…という

2度手間で負担大らしい(>_<;)

 

この話伺うと 即 気管切開を閉じたい!

そういう気持ちに かられました

今月半ば 阪大の小児外科受診なので

先生と 相談せなアカンなぁヽ( ̄д ̄;)ノ=3=3=3

てんかん+小児外科受診

↓NEW 東京地区家族交流会 開催予定☆

 

 

てんかん+小児外科受診は 12日前のこと

 

その事 書こう 書こう…としてたんですが

夏休み後半

あいくんの夏休みの宿題 学校+塾が

溜まってきて…でっ 発破かける日々でした

来年 あいくん 中学生やのに大丈夫?やろか(^^;

 

 

話戻して 本題

大受診日は パパさんお盆休みだったので

3人で行きました

あいくんは 家で 宿題 必死のパッチ中( ̄∀ ̄)

 

神経科(てんかん)を 最初に受診。。。

 

① 最近 発作回数増えてきて

サチュレーションspO2が50台下がる発作

週1 〜2回出てる

 

② 痙攣止め座薬 ダイアップを 10mg→6mg軽減しても

痙攣抑えられてたし 副作用の呼吸浅くなって

サチュレーション下がる事が無くなった

 

その2点お伝えしました

 

 

小3の頃 てんかんの脳外科手術したのですが

最近の発作 この時と状態似てきてるよう

 

てんかんの主治医も

サチュレーション下がる発作は どうにかしたい!

そうおっしゃって下さいましたが

ゆうちゃんに 効きそうな薬使い切ってるし

う〜〜ん…唸っておられました

 

そして 前回受診後受けた 採血結果診てもらったら

“ラミクタール ”の血中濃度が低くなってました

 

“ラミクタール”は ゆうちゃんの発作には

1番効き目あるので

※  入院中 夕食後1回 試しにラミクタール飲むのを止めたら

エゲツなく発作出まくった経緯がある為 

もっとその薬の量は 増やせそう!との事でした

 

その薬を 何錠も飲むよりも

"デパケン(てんかん薬)” を飲み合わせると

その薬の効果が 一気に高くなるから

主治医は

「 “デパケン”使いたいけど… 」少し躊躇

 

そして

「 “デパケン”使うと 食欲増すんですよ〜」

そうおっしゃって

 

私もパパさんも 

「 今さら 始まった事ではないので 大丈夫です」

夫婦で笑ってたんですが

 

「 患者さんの中学生の子に “デパケン”開始したら

次の受診までの間に 10kg増した方もいて

デパケン”の副作用 あなどれないんですよ〜 」

 

「それは 困ります!!!!」

夫婦で 真顔になりました

ゆうちゃん 現在35kg  プラス10kg増えたら

確実 私の腰痛めるわ〜(TT)

 

結局 ラミクタールの量を 少し増やしました

 

 

次は 小児外科受診。。。

 

気管切開の今後どうしていくのか

閉じる事出来るのか? 肉芽は 小さくなってるのか?

カニューレの種類、サイズ変更?

今回から ベテランの小児外科の先生に

診てもらう予定でしたが

先生が 緊急手術入られて 待ち時間長くなったし

違う先生に カニューレ交換だけしてもらいました

来月 改めて 詳しく診てもらう予定です

 

 

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↑夏休み中 しんどくない日は 絵ばかり描いてる画伯

コープ自然派やめました

 

体に良い 食事を考えて

2年前 コープ自然派始めました

 

Xmasケーキ、素麺、よつ葉シュレッドチーズ

とっても美味しかったのですが

1番期待していた調味料類が

市販品と味が変わらない感じして やめる事に

 

あいくんに その事を伝えると

「 えーっ 美味しかったのに やめたんや〜 」

思ってた以上に ガッカリしていて驚きでした

 

 

その代わりに 本や人気ブロガーの方々から

美味しい!と口コミ高くて ずーっと気になってた

生活クラブ始めてみようと 資料請求したら 

担当の方が来られて 資料+試供品頂けました

 

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実は コープ自然派始める前に

生活クラブと迷っていたので 

以前 同じように資料請求して 試供品頂いたんです

 

その時は ソーセージがあり

それを焼いて食卓出したら 家族から

柔らかくてフニャフニャで 美味しくない(>_<)

大不評だったので その事を今回担当の方にお話したら

 

「 市販のソーセージは 添加物足すことで

パリッと感を出してるのですが

生活クラブは 添加物入ってないので

そう思われても仕方ないと思います

生活クラブの麺は かんすいの添加物入ってないので

同じように 市販より柔らかく感じると思います 」

 

丁寧に説明して下さって 納得

そして 今回 試供品に 人気のケチャップがあり

テンション上がってたら

 

「 市販のケチャップは 外国産トマトに水加えて薄め

添加物や調味料たくさん加えて味整えてるけど

生活クラブは 水で薄めず 国産トマト使ってるんです 」

担当の方 説明してくれはった

 

テレビ大阪 カンブリア宮殿でやってたそう

 

翌朝 スクランブルエッグに ケチャップ付けたら

普通より味濃くて 家族にも好評♪

トマト+トマト加工品も 嫌いなパパさんも食べられた

 

他頂いたものも 美味しかったし

資料から コープ自然派より 添加物基準厳しくて

より安心して食べれる事が 分かったので

後日 契約して 2週間後 

昨日(水曜日) 注文したものが届きました

 

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牛乳の瓶が 何だかかわいいフォルム

瓶は 回収されて リサイクル

ゆうちゃんも あいくんも 美味し〜と飲んでました

私は 牛乳の後味が嫌いで 滅多に飲まないのですが

その様子見て 試しに飲んでみたら

こちらの牛乳は サラッとしていて

嫌な後味無くて 初めて牛乳美味しく感じました^ ^

 

 

そして ゆうちゃん 夏休み入って 暑さのせいか?

発作回数増えて しんどい…と訴え多くて

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なかなか買い物行けないから

週半ば 水曜日に 生活クラブから 新鮮な食材

届くのも嬉しいっ

コープ自然派は 金曜日だったので

作り置きでは 食べられない生野菜食べられる〜

 

 

ここまで いい点ばかり書きましたが

美味しさは抜群だけど

1番のネックは 全体的にお値段少し高めなトコロ

特に お肉は めっちゃ高い!!!

添加物多い調味料類や 

よく食べる 牛乳、豆腐、ヨーグルト、卵

メインに注文になりそう

 

食の安全大事にしたいけれど

これから 食費+教育費増すばかりやし

いつまで 続くかな〜汗

酷暑

 

ウチの子供達 梅干しのおにぎり大好きなので

初夏の梅干し作りは 必須

今年は コープ自然派に 減農薬南高梅7kg注文

届いたのが6月末でした

 

今年も 減塩梅干しコープのレシピ

 

梅を漬けた後  毎年 梅雨明けした

7月末 3日間掛けて 天日干ししてますが

今年は 先々週には干す事出来た上

2日間干したら 梅がカラッカラ干し過ぎ状態

こんな事になったのは 初めて!

今年の夏 異常な暑さをひしひしと実感しました

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今日から ゆうちゃんは夏休みですが

あいくんは 地震で 小学校休み続いたし 

今日から3日間 午前中振替授業に

 

そして 先週末 学校からメール届き

“ 3日間の後  2日間は プール登校でしたが

その2日間 35度超える高温予想な為

プール登校が 中止になりましまた ”

 

「 なんで プール登校は休みやのに

その前の 3日間授業はあるねん 〜っ!」

あいくん ツッコんでました(^^;

 

 

今朝は 文句を言わず 学校へ行きました

飲み物は 熱中症予防から 

スポーツドリンク持って行くことOKになったので

手作りスポーツドリンク持たせました

 

市販のスポーツドリンクって

美味しいけど 何が入ってるのか???

不安感じてましたが

色々試して ↓レシピは 子供達飲んでくれます

 

 

レモン汁は 有機栽培

砂糖は きび砂糖,塩は 天然塩で ミネラル補給

より体にエエもので 

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先週は 発作+39度高熱+痰多くて大変でしたが

今週は 久々 元気に⤴︎

これ以上 体調崩さないように

熱中症気をつけつつ 暑さ乗り切らな〜っ

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↑美味し〜と 全力アピール中

てんかん受診と 避難時と 手術

 

先週金曜日 てんかん受診でした

 

前回受診時に てんかん発作1日2回出たら

痙攣止めの座薬 ダイアップ使用した方がいいと

主治医からアドバイス頂きました

 

 

そう対応していましたが 

前にも書いてましたが ダイアップ使うと

分泌物+気管切開からの吸引回数増え

血液中酸素量spO2が 80台に

そして 爆睡(ーー;)

 

豪雨の日 住んでる市に 避難準備情報

そんな時に 連発する発作(ーー;)

万が一 避難せなアカン場合に

上記したような呼吸状態 困るし

ダイアップ使用する勇気なく様子見てたら

その日は サチュレーションspO2 90台下がらず

何とかセーフでした。。。と

 

 

主治医に お話したら

う〜〜〜ん…と考えるような声で言わはって

ダイアップ使うと サチュレーション下がるなら

避難の時は 使わへん方がいいねぇ

とおっしゃってました

 

 

その後も 唸ってはって 少し考えた後に

「 ゆうちゃんって 不整脈ってないよね?」

 

思いもしない主治医からの言葉に?(・・?)ハテナ

 

心臓は 生まれつき穴が開いてる心室中隔欠損症な為

国立循環器病研究センターで

年一回診てもらってるけど

それは 一度も言われた事ないとお伝えしたら…

 

 

「 前検査したPET検査での脳神経から診ても

薬で発作抑えるの難しそうだから

半球離断手術は 発作抑える効果高いけれど

後遺症リスク高いし

迷走神経へ作用する器具 体内埋め込むの手術

してみても良いかも

手術治療|てんかんセンター|順天堂医院←参照  」

 

そうおっしゃいましたが

前にも 迷走神経刺激の手術話出ました

 

しかし 何度か受診するうち 脳外科の先生から 

ゆうちゃんの発作は

それでは抑えられない可能性高いと

おっしゃってた事を思い出し お伝えしました

 

そして 何より

昨年 側弯手術で 著しく体調悪化して

気管切開したり…

手術した事によって思ってもなかった事あったし

また同じような事あるかもしれない…不安感

お話しました

 

主治医も そこは理解して下さり 

手術推しされる事はありませんでした

 

 

ただ 今後 大きな災害あった時や

私達親がいなくなった後の事考えると

大きなリスクあったとしても

手術して治しておいた方がいいのかもしれへんなぁ…

裏腹ですが  その思いも片隅にあるので

また そのうち 意見変わるかもしれませんが…

 

 

翌日の土曜日は 支援学校の夏祭りでした

家出るまで 『ドライブ行くーーー!』サインして

学校へ行くのを嫌がってましたが

到着すると 気分変わって大喜び♪

クラスのお友達と 買い物+ゲームしたり…

暑い中 賑やかに4時間程過ごしました

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↑上手に 綿菓子食べてました笑

 

帰宅すると 昼寝してなかった事もあり

眠たいサイン連発で 夕食後 すぐ就寝

 

 

日曜日 明け方 サチュレーションが鳴り出して

暗闇で様子見ても 寝てるだけやけど?と思ったら

徐々に spO2  50台に下がり

暗闇でも 唇が紫色に変わってるが分かり

急ぎ 酸素流したら すぐ数値戻りました

 

痙攣や硬直でもない発作…分かりにくい(ーー;)

 

その日は 3回発作出て

3度目は spO2が 50台に下がる 3分 全身痙攣発作

 

キツイ発作だったので ダイアップしたら

やっぱり 分泌物増え 吸引しまくり

サチュレーションの spO2が80台の低い状態

酸素1.5L流して様子見

その後  発作は落ち着きました

 

タチの悪い発作が 増えてきてるように思います

次の受診で また手術話出ないかハラハラです(~_~;)